间质性肺疾病（ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病，包括200多种可导致肺纤维化的肺部疾病。其中特发性肺纤维化（IPF）是代表性的肺纤维化ILD。除IPF以外的其他间质性肺疾病中，进展性肺纤维化（PPF）的定义为呼吸症状加重、生理监测中可观察到疾病恶化，以及影像学检查结果所证实的疾病进展。PPF不局限于特定基础疾病，很多类型的ILD均可能进展为PPF。尤其值得关注的是，类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫性疾病一旦累及肺部，就可能发展为PPF，表现为进行性的呼吸道症状恶化和肺功能下降。由于PPF早期症状缺乏特异性，许多患者确诊时已进入快速进展期，预后不佳；在抗纤维化治疗上，手段也十分有限，患者的生存时间和生存质量亟待提高。
那米司特片是勃林格殷格翰在研的新型口服PDE4B选择性抑制剂，其通过抑制PDE4B发挥作用，该酶在肺部高度表达，并与纤维化和炎症过程密切相关。通过抑制这些通路，那米司特片展现了抗纤维化和免疫调节效应，有望为PPF患者带来临床获益。那米司特片正被开发作为IPF和PPF的潜在治疗药物。该产品已经获得美国FDA授予突破性疗法认定，用于治疗IPF和PPF。2025年，该产品治疗IPF适应症先后被FDA和中国NMPA纳入优先审评。
参考资料：
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