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不能忽视,“干燥”也是一种病!
发布时间: 2023-08-09     来源: 药春秋

一提起干燥综合征,很多人都感到非常困惑。

“这是一种什么病?”“干燥也是病?”“口干、眼干不是很常见的症状吗?”

实际上,干燥综合征不仅是病,而且危害性还很大。

1933年,亨里克·舍格伦(Henrik Sjögren)在他的博士论文《干燥性角膜结膜炎》中首次描述了干燥综合征。但是考试委员会以他的论文水平不够高为由拒绝他评选为“讲师”,他也因此失去了从事眼科学术工作的机会。

然而直到1943年,戏剧性的一幕发生了,随着他的这些文章被翻译成英文发表在《斯堪的纳维亚眼科学报》,亨里克开始变得名声大震。

亨里克的研究传播的很快,不久这类疾病就被人们广泛称之为Sjögren syndrome,也就是其中文名干燥综合征。在此后的毕生时间,亨里克都在为医学事业奋斗,直到1986年6月17日去世于瑞典隆德的一家疗养院。

为了纪念Henrik Sjögren先生在干燥综合征上做出的巨大贡献,人们将其生日定为世界干燥综合征日。

干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确的起病时间,起初他们对口干眼干不以为然,以为是劳累、说话过多过度或使用手机等原因导致的,很少到医院就诊。

虽然不致命,但却很折磨人,那么出现不适症状该如何辨别是否为干燥综合征?

干燥综合征是一种临床十分常见的自身免疫性疾病,其病理特征为唾液腺和泪腺有大量淋巴细胞浸润,由此产生局部腺体症状,患者可表现为口干、眼干等。

除局部受累外,干燥综合征还会引起系统损害,患者可伴有关节炎、肺间质病变、肾小管性酸中毒。此外,干燥综合征患者的周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累。伴血液系统受累时,可表现为白细胞轻度减少、血小板减少。还可能出现冷球蛋白血症、自身免疫性甲状腺疾病等。

干燥综合征属全球性疾病,无明显的地区集中分布特点。据报道美国大约有100万 ~200万人患有该病。我国人群干燥综合征患病率约为0.29%~0.77%,是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。

国内资料平均发病年龄为42岁,可发生于任何年龄,老年人患病率为2%~4%。本病女性患者多,男女比例约1:11.2。目前研究发现,遗传因素、环境因素、神经-内分泌因素与干燥综合征发病有关,但具体发病机制仍不清楚。

如何治疗干燥综合征?

干燥综合征至今已有100余年历史,从哥本哈根标准、加州标准到美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)标准的不断更新,都体现了临床诊断特异性和敏感性的提升。

然而,在临床实际中仍存在许多漏诊和误诊的情况,故应高度重视干燥综合征的诊断。疑诊患者可以检测自身抗体,必要时可进行唇腺黏膜病理以辅助诊断。其他更为特异性的生物标志物还有待进一步研究。

目前对干燥综合征的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。

目前尚未有获批专门用于治疗干燥综合征的药物,因此临床中常需参考其他风湿免疫疾病选择治疗,如系统性红斑狼疮常用的糖皮质激素、羟氯喹等。

值得一提的是,泰它西普治疗干燥综合征的Ⅱ期临床试验已取得积极结果,期待进一步研究证实其疗效和安全性。总体而言,干燥综合征的诊疗需求仍未完全满足,有待进一步探索。

在临床中,改善患者的干燥症状具有一定挑战性。干燥综合征患者的唾液腺上皮细胞遭受破坏,导致纤维组织大量的淋巴细胞浸润,进而引起口干、眼干等症状,对患者生活的方方面面都带来极大不便。

除了促进腺体分泌、抑制免疫反应等常规治疗外,临床还可以辅助使用人工泪液和人工唾液等,进一步改善患者的干燥症状。另外,患者的系统受累如经过系统治疗,也能在一定程度上缓解干燥症状。 

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